Dott.ssa Enrica Strettoi
La retina è una porzione del Sistema Nervoso Centrale molto ben conosciuta dal punto di vista anatomico e funzionale. Essa è organizzata in strati cellulari che si alternano a strati plessiformi, in cui le cellule nervose stabiliscono contatti tra loro, disposti in una gerarchi per cui il segnale visivo, prodotto nei fotorecettori, è progressivamente elaborato dalle cellule bipolari ed orizzontali, per essere trasferito alle cellule amacrine e ganglionari negli strati più profondi del tessuto. Le cellule gangliari, formando il nervo ottico che porta l’informazione visiva al cervello, sono l’unica via di uscita dalla retina.
In quanto porzione del Sistema Nervoso centrale, la retina è costituita da cellule nervose che non sono capaci di rigenerare se muoiono per cause traumatiche o patologiche. Nella Retinite Pigmentosa, i fotorecettori sono portatori di mutazioni che le li rendono spesso incapaci di trasformare lo stimolo luminoso in un segnale che può essere comunicato alle altre cellule. Soprattutto, in questa patologia i fotorecettori mutati vanno incontro a una progressiva degenerazione che spesso conduce a cecità.
Poiché in un centro nervoso i neuroni sono collegati in una rete, la degenerazione della prima “maglia” rappresentata dai fotorecettori innesca un processo a cascata che si propaga anche alle altre cellule, causandone il progressivo rimodellamento e una generale atrofia. Studi recenti dimostrano che il processo di remodeling, indipendente dalla mutazione causativa della retinite pigmentosa, avviene secondo fasi stereotipate e quindi parzialmente prevedibili. Lo studio di questo processo è importante perché la retina interna, situata a valle dei fotorecettori mutanti, è la vera piattaforma terapeutica per il ripristino della funzione visiva nei soggetti colpiti dalla retinopatia ereditaria. La relazione illustrerà quindi sia i principi di base secondo cui è costruita l’architettura retinica sia le fasi attraverso cui tale architettura si deteriora progressivamente nella Retinite Pigmentosa.
How the retina works normally and becames ill
The retina is a portion of the Central Nervous System and it is well known from both an anatomical and physiological point of view. The retina is organized in cellular layers regularly alternating to plexiform layers, where retinal neurons establish connections and are arranged in a hierarchy according to which the light generated response is transmitted from photoreceptors, in the outer tiers, to bipolar and horizontal cells, up to amacrine and ganglion cells in the innermost strata. Ganglion cells form the optic nerve through which visual signals reach the brain and are the only exit neurons to the retina.
As part of the Central Nervous System, the retina is constituted by neurons, incapable of regeneration if they die as a consequence of traumatic or pathological conditions. In Retinitis Pigmentosa, photoreceptors often carry genetic mutations that make them unable to generate light responses that can be transmitted to other cells. Most of all, in Retinitis Pigmentosa mutated photoreceptors undergo progressive degeneration leading to blindness.
Since in a nervous centres neurons are connected in a network, the degeneration of the first neurons of the chain, the photoreceptors, lead to a cascade that propagates to the other network components, causing their progressive remodelling and a generalized retinal atrophy. Recent studies show that the remodelling process is independent from the underlying mutation and is stereotyped. This makes it partially predictable. Studying remodelling is important since retinal layers located beyond photoreceptors constitute the true biological platform for retinal repair in Retinis Pigmentosa. This communication will report recent data concerning the architecture of the normal retina and the phases through which such regular organization becomes corrupted as a consequence of photoreceptor death.
